乐动·LDSports中国体育品牌临床血液病学：临床病例（6）急性早幼粒细胞白血病并发DIC

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　　病例6（Case 6)一名36岁的女性有1周的 疲劳 (Tiredness)史。她的 月经期 已经持续了10天， 刷牙 时观察到出血。 在过去的一天里，她发烧了。 检查显示如下：

　　A1.血液和骨髓涂片显示 白血病母细胞 （Leukemic blast cells）含有致密颗粒，其中许多颗粒凝结形成Auer小体（Auer rods）。有些细胞有多个Auer小体。这是 急性早幼粒细胞白血病（APML，Acute promyelocytic leukemia）的典型表现 。 这种类型的白血病与从15号染色体（PML）到17号染色体（视黄酸α受体，RARA）的物质易位有关（ t15–17 ）。图6c显示了M3的变异体形式（微颗粒变异体，Microgranular variant），其中细胞质颗粒（Cytoplasmic granulation）较少，但 “哑铃” 型细胞核 (Dumbbell shaped nucleus)是一个 特征 。 分子分析显示了疾病特异性的 融合基因 （PML-RARA）。急性早幼粒细胞白血病（APML）的细胞遗传学和荧光原位杂交（FISH）变化如图6d所示。

　　A3.急性早幼粒细胞白血病 并发 弥散性血管内凝血 （APML with DIC）-一种公认的关联。

　　A4.当开始化疗时乐动·LDSports中国体育品牌，凝血病往往会恶化。 全反式维甲酸 （ ATRA ， All-trans retinoic acid）经口服给药，可以诱导白血病细胞成熟；其使用与DIC的发生率较低、缓解率较高和长期生存率提高有关。

　　侧重于3到4个疗程的 蒽环类化疗 （Anthracycline-based chemotherapy），例如 伊达柔比星 （Idarubicin）加 阿糖胞苷 （Cytosine arabinoside）。 一旦无法检测到PML-RARA转录物，患者处于缓解状态，ATRA就可以停止。 三氧化二砷 （Arsenic trioxide）被用作复发患者的 一线治疗 ，对于不适合强化化疗的患者，它也可以作为 一线治疗 ；然而，它具有心脏毒性，必须密切监测。复发性疾病的其他治疗方法包括 抗CD33单克隆抗体或者同种异体干细胞移植（Allogeneic stem cell transplant）。 （完）